Quantitative Bildgebung des Kleinhirns

Ultrahochfeld-MRT, Biomarker & Krankheitsmodellierung
Klinik und Poliklinik für Neurologie, Universitätsklinikum Bonn
Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen
Dr. Jennifer Faber

Das Kleinhirn mit seiner einzigartigen Zytoarchitektur enthält ein Vielfaches der Neurone des Großhirns. Lange wurde die Funktion des Kleinhirns lediglich in der Koordination der Kraft und Metrik von Bewegungen gesehen. De facto steht das Kleinhirn aber mit einem Großteil der kortikalen Netzwerke in Verbindung und hat eine übergeordnete Rolle in der adaptiven Kontrolle kortikaler Prozesse. Die strukturelle Bildgebung des Kleinhirns ist aufgrund der peripheren Lage insbesondere bei Ultrahochfeld MRT eine Herausforderung. Besondere Bedeutung hat das Kleinhirn bei den Ataxien, wo die zerebelläre Atrophie ein wesentliches Merkmal der Neurodegeneration ist. Ataxien zählen zu den seltenen Erkrankungen. Neben erworbenen Ursachen gibt es sporadisch Formen, wie die Multisystematrophie vom zerebellären Typ (MSA-C), sowie hereditäre Erkrankungen, wie die Spinozerebellären Ataxien (SCA). Bisher stehen keine grundlegenden medikamentösen Therapieoptionen zur Verfügung.

Erstmals starten klinische Studien mit Gentherapien bei SCA. Bildgebende Biomarker erlangen hier eine immer größere Bedeutung. Insbesondere dann, wenn wie bei erblichen Erkrankungen, etwa den autosomal-dominant vererbten SCA, das ideale Zeitfenster für eine gentherapeutische Behandlung vor dem klinischen Krankheitsbeginn liegt. Denn naturgemäß können klinische Skalen dann noch nicht ausreichend sensitiv sein. Unsere Forschung ist daher motiviert von der Identifikation bildgebender Biomarker. Ziel ist es insbesondere die frühe Neurodegeneration zu quantifizieren, um bildgebende Biomarker für die Stratifikation und die Progression einer Erkrankung zu identifizieren. Wir etablieren Krankheitsmodelle, die neben den klinischen Parametern diese bildgebenden, aber auch weitere Biomarkerinformationen (z.B. Blutwerte wie NfL) integrieren und so eine bessere Modellierung ermöglichen.

zur Website

Kontakt: jennifer.faber@dzne.de

Dr. Jennifer Faber mit Ataxiepatient bei dysmetrischem Finger-Folge-Versuch. © Volker Lannert / MIB

Methoden

  • Qantitative MRT-Bildgebung des Kleinhirns bei 3T und 7T (u.a. T1w, DWI, QSM)
  • Automatisierte Volumetrie des Kleinhirns
  • Krankheitsmodellierung